収縮性心膜炎

収縮性心膜炎とは

収縮性心膜炎(constrictive pericarditis) は、心膜の慢性炎症により心膜が肥厚・線維化・石灰化し、心臓の拡張を物理的に制限する病態です。心膜が硬く非伸展性となることで心室の拡張が障害され、拡張早期に急速な充満が起こった後に充満が突然停止する特徴的な血行動態を示します。臨床的には右心不全症状(頸静脈怒張、肝腫大、腹水、下腿浮腫)が前面に出ますが、左右両心室が同時に障害されます。拘束型心筋症との鑑別が重要で、収縮性心膜炎は心膜剥皮術により治癒可能です。結核、心臓手術後、放射線治療後、特発性が主な原因です。

どこでみるのか

収縮性心膜炎は循環器内科外来、心不全外来、一般内科外来で診断され、心臓血管外科で治療されます。多くは原因不明の右心不全症状で受診します。患者は「お腹が張る」「足がむくむ」「息が苦しい」「すぐに疲れる」「食欲がない」「体重が増えた」といった訴えをします。特徴的なのは「横になっても息苦しさが変わらない」という点で、左心不全とは異なります。結核の既往、心臓手術歴(冠動脈バイパス術、弁置換術)、縦隔への放射線治療歴(乳癌、悪性リンパ腫)がある患者で心不全症状が出現した場合に疑われます。

何をみているのか

収縮性心膜炎の評価では、心膜の肥厚・石灰化、拡張制限パターン、右心不全の程度、拘束型心筋症との鑑別を把握します。心エコー検査で心膜肥厚(≧4mm)、心室中隔の呼吸性移動(septal bounce)、僧帽弁流入血流速度の呼吸性変動(>25%)を確認します。胸部CT・MRIで心膜肥厚・石灰化を明瞭に描出します。右心カテーテル検査で右室圧波形のdip and plateau(square root sign)、右房圧と肺動脈楔入圧の上昇・均等化(差<5mmHg)を認めます。心電図では低電位、心房細動が高頻度です。BNP上昇は軽度で、拘束型心筋症ほど高値とならないことが鑑別点です。

臨床でどうみるか

診察では、まず結核既往、心臓手術歴、放射線治療歴、膠原病、腎不全(尿毒症性心膜炎)の有無を詳細に聴取します。慢性経過(数ヶ月〜数年)で徐々に進行する右心不全症状を確認します。身体所見では頸静脈怒張が特徴的で、吸気時に増強するKussmaul徴候(奇脈とは逆)を認めます。心音では心膜ノック音(pericardial knock、拡張早期の高調な音、III音より早期)を聴取することがあります。肝腫大(肝頸静脈逆流陽性)、腹水(時に大量)、下腿浮腫を観察します。奇脈(吸気時に収縮期血圧≧10mmHg低下)を測定します。心電図では低電位(四肢誘導<5mm、胸部誘導<10mm)、非特異的ST-T変化、心房細動を認めます。胸部X線では心陰影正常〜軽度拡大、心膜石灰化(特に右房・右室周囲)を約30%に認めます。心エコー検査でMモードにより心室中隔の呼吸性異常運動(septal bounce)、組織ドプラで僧帽弁輪早期拡張期速度e'正常または亢進(≧8cm/秒、拘束型心筋症では低下<8cm/秒が鑑別点)を確認します。胸部CTで心膜肥厚≧4mm、石灰化を高感度に検出します。心臓MRIでT1強調遅延造影により心膜炎症・線維化を評価し、拘束型心筋症との鑑別に有用です。右心カテーテル検査で右房圧≧15mmHg、右房圧・右室拡張末期圧・肺動脈楔入圧の均等化(各々の差<5mmHg)、右室圧波形のdip and plateau(急速な拡張早期圧低下後のプラトー)を確認します。

評価で何をみるか

収縮性心膜炎の評価では診断確定と拘束型心筋症との鑑別のための指標を用います。

心膜肥厚 - CT・MRIで≧4mm、特に≧6mmで診断的価値高い、ただし肥厚がなくても収縮性あり
心膜石灰化 - 胸部X線・CTで検出、約30%に認める、結核性・尿毒症性で多い
呼吸性変動 - 僧帽弁流入E波速度が呼気→吸気で>25%減少、三尖弁では逆に増加
心室中隔異常運動 - Septal bounce、吸気時に中隔が左室側へ移動
僧帽弁輪速度e' - 組織ドプラで≧8cm/秒(正常または亢進)、拘束型心筋症<8cm/秒が鑑別点
右房圧 - ≧15mmHg、肺動脈楔入圧との差<5mmHgで両心室の均等な拡張制限
BNP/NT-proBNP - 軽度上昇(BNP<200 pg/mL)、拘束型心筋症では著明高値が鑑別点
肝静脈血流 - 拡張期逆流の増強、吸気時に顕著

これらの指標を総合して診断します。心膜肥厚+呼吸性変動+septal bounce+e'正常または亢進の組合せが典型的です。拘束型心筋症との鑑別は治療方針が全く異なるため極めて重要です。

臨床でよく出る問題

収縮性心膜炎患者では診断・治療・術後管理で多様な問題が生じます。

診断の遅れ - 非特異的な右心不全症状で拘束型心筋症、肝硬変、腎不全と誤診されやすい
大量腹水 - 門脈圧亢進様の腹水貯留、肝硬変と誤診され肝生検が行われることも
拘束型心筋症との鑑別困難 - 両者の血行動態が類似、心膜剥皮術の適応決定に影響
心房細動の合併 - 高頻度(約30%)、血栓塞栓症リスク増大
低心拍出量症候群 - 進行例で心拍出量低下、腎機能障害、肝機能障害が進行
栄養障害・悪液質 - 腹水・肝うっ血による食欲不振、蛋白漏出性胃腸症で低アルブミン血症
術後低心拍出量症候群 - 心膜剥皮術後に心機能が急激に改善せず、一時的にIABP・強心薬必要
不完全剥皮 - 心室全周の剥皮が困難、特に左室後壁・横隔膜面、症状残存

これらの問題は相互に関連します。診断の遅れは病状進行を招き、心筋萎縮・線維化が進行すると心膜剥皮術後の回復が不良となります。早期診断と適切なタイミングでの外科的介入が予後を左右します。

起こりやすい要因

収縮性心膜炎の原因は地域・時代により異なります。

特発性 - 先進国で最多(40〜50%)、原因不明だが先行するウイルス性心膜炎の可能性
心臓手術後 - 冠動脈バイパス術、弁置換術後数ヶ月〜数年で発症、術後心膜炎の遷延・慢性化
放射線治療後 - 縦隔照射(乳癌、悪性リンパ腫、食道癌)後10〜20年で発症、照射量≧40Gyで高リスク
結核性 - 発展途上国で最多原因、結核性心膜炎の慢性期、日本では減少傾向
膠原病 - 全身性エリテマトーデス、関節リウマチ、強皮症
尿毒症性 - 慢性腎不全・透析患者の心膜炎遷延
化膿性 - 感染性心膜炎(黄色ブドウ球菌、肺炎球菌)の治療後
外傷性 - 胸部外傷、心臓手術による心膜損傷後
悪性腫瘍 - 肺癌、乳癌、悪性リンパ腫の心膜浸潤

日本では特発性、心臓手術後、放射線治療後が三大原因です。結核が疑われる場合は抗結核薬治療を優先し、3〜6ヶ月の薬物療法無効例で手術を考慮します。

注意したい症状

収縮性心膜炎では以下の症状出現時に緊急対応または専門的評価が必要です。

急激な腹水増加 - 数日で腹囲著明増大、呼吸困難、大量腹水による横隔膜挙上
意識障害 - 低心拍出量、肝性脳症、電解質異常(低Na血症)を鑑別
尿量減少 - <400mL/日、心腎症候群、腎前性腎不全の進行
黄疸の出現 - 肝うっ血の高度進行、心臓性肝硬変への移行
著明な浮腫増悪 - 全身性浮腫(顔面・上肢含む)、陰嚢水腫、胸水
体重10kg以上の急増 - 体液貯留の著明進行、利尿薬抵抗性
失神 - 低心拍出量、不整脈(心室頻拍、徐脈性心房細動)
吐血・下血 - 門脈圧亢進による食道静脈瘤破裂の可能性

これらの症状は疾患進行や重篤な合併症を示唆します。特に利尿薬抵抗性の腹水・浮腫が進行性に増悪する場合は、心膜剥皮術の適応を早急に評価する必要があります。

対応の基本

収縮性心膜炎への対応は確定診断と適切なタイミングでの外科的治療が基本です。

利尿薬 - ループ利尿薬で体液貯留を軽減、過度の前負荷減少は心拍出量低下を招く
塩分・水分制限 - 1日塩分6g未満、水分1〜1.5L制限
心房細動の管理 - レートコントロール(β遮断薬、ジギタリス)、抗凝固療法
結核性の場合 - 抗結核薬4剤併用療法(HREZ)6〜9ヶ月、ステロイド併用で癒着予防
心膜剥皮術 - 確定診断後早期の外科的治療、心膜を横隔神経〜横隔神経まで広範囲に剥離
手術適応 - NYHA II度以上の症状、利尿薬抵抗性、進行性心不全
手術禁忌 - 心筋萎縮・線維化高度、悪性腫瘍末期、肝硬変合併
術後管理 - 強心薬、IABP使用、数週〜数ヶ月で心機能徐々に改善
栄養管理 - 高蛋白食、利尿による電解質補正(K、Mg)
定期フォローアップ - 術後6ヶ月、1年、以降年1回の心エコー検査

心膜剥皮術は5年生存率70〜90%で予後良好ですが、周術期死亡率5〜10%あり、ハイリスク手術です。術後も症状改善に数ヶ月要することがあり、長期フォローが必要です。

ひとことで言うと

収縮性心膜炎は心膜の肥厚・線維化により心臓の拡張が制限される病態で、右心不全症状を呈し、心膜剥皮術により治癒が期待できます。

参考文献・出典

拘束型心筋症との鑑別診断
心膜剥皮術の適応と成績
結核性心膜炎の診断と治療
心エコーによる収縮性心膜炎評価
放射線治療後心疾患
右心不全の鑑別診断

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