レビー小体型認知症とは
レビー小体型認知症（Dementia with Lewy Bodies：DLB）は、大脳皮質や脳幹にレビー小体と呼ばれる異常なタンパク質（α-シヌクレイン）の凝集体が蓄積することで生じる進行性の変性疾患です。アルツハイマー型認知症に次いで頻度の高い認知症であり、全認知症の約20%を占めるとされています。
レビー小体型認知症の最大の特徴は、認知機能の動揺性、具体的で詳細な幻視、パーキンソニズム（動作緩慢、筋固縮、姿勢反射障害）、レム睡眠行動異常症（RBD）という4つの中核的特徴を有することです。認知機能は日や時間帯によって変動し、しっかりしている時とぼんやりしている時が交互に現れます。幻視は「子どもがいる」「虫が這っている」など具体的で鮮明な内容が特徴的です。
リハビリテーション領域では、パーキンソニズムによる歩行障害や転倒リスク、認知機能の変動に応じた対応、幻視への適切な対処が重要な課題となります。薬剤過敏性があるため、抗精神病薬の使用により急激な状態悪化を招くことがあり、注意が必要です。
どこでみるのか
レビー小体型認知症は主に大脳皮質、特に後頭葉、側頭葉、前頭葉、そして脳幹の黒質にレビー小体が蓄積します。
臨床的には患者全体の観察が重要です。表情の乏しさ、まばたきの減少、姿勢の前傾、歩行時の小刻み歩行やすり足を観察します。手指の振戦（安静時振戦）、筋固縮、動作緩慢の有無を確認します。
認知機能の評価では記憶、注意力、視空間認知能力、遂行機能を多面的に評価します。幻視の出現場面やパターンは家族や介護者からの情報収集が重要です。自律神経症状として起立性低血圧、便秘、発汗異常、尿失禁の有無を確認します。
睡眠中の異常行動（大声を出す、手足を激しく動かす、暴力的な動作）の有無は、レム睡眠行動異常症の評価として重要です。リハビリテーション場面では動作の円滑性、バランス能力、歩行の安定性、日常生活動作の遂行能力を観察します。
何をみているのか
レビー小体型認知症の評価では以下の情報を観察します。
認知機能の変動として注意力や覚醒レベルの日内変動、時間帯による明瞭さの違い、変動の周期性とパターンを確認します。幻視の内容として人物、小動物、虫、子どもなど具体的で詳細な幻視、幻視の出現時間帯と持続時間、幻視に対する本人の反応と行動を評価します。
パーキンソニズムの程度として安静時振戦、筋固縮（歯車様固縮）、動作緩慢（寡動）、姿勢反射障害、小刻み歩行、すり足、前傾姿勢、方向転換時の不安定性を観察します。レム睡眠行動異常症として睡眠中の異常行動、夢の内容を行動化する様子、大声や叫び声、ベッドパートナーへの攻撃行動を確認します。
自律神経症状として起立性低血圧（立位時の血圧低下と症状）、便秘、排尿障害、発汗異常、体温調節障害、唾液分泌過多または減少を評価します。精神症状として抑うつ、不安、アパシー（無気力）、妄想、せん妄の有無と程度を観察します。
認知機能の特徴として視空間認知障害（道に迷う、物の位置が分からない）、注意障害、遂行機能障害、記憶障害（アルツハイマー型より軽度のことが多い）を評価します。
臨床でどうみるか
レビー小体型認知症の臨床評価は多面的かつ慎重に行います。
問診では認知機能の変動の有無（しっかりしている時とぼんやりしている時の差）、変動のパターンと頻度、幻視の有無と内容（何が見えるか、いつ見えるか）、幻視に対する本人の反応を聴取します。運動症状として動作の遅さ、手の震え、歩行困難、転倒歴、姿勢の変化を確認します。
睡眠状況として夜間の異常行動、大声や叫び声、暴力的な動作、夢の内容と行動の関連、本人と同室者からの情報を収集します。自律神経症状として立ちくらみ、失神、便秘、尿失禁、発汗異常の有無を聴取します。発症時期と経過、既往歴、服薬歴（特に抗精神病薬への反応）、家族歴を確認します。
視診では表情の乏しさ（仮面様顔貌）、まばたきの減少、姿勢（前傾姿勢、背中の丸まり）、動作の緩慢さ、手指の振戦を観察します。歩行観察では小刻み歩行、すり足、歩隔の狭小化、腕振りの減少、方向転換時の不安定性、突進歩行、すくみ足を評価します。
触診では筋緊張の評価として上肢と下肢の筋固縮（歯車様固縮）、抵抗感を確認します。神経学的評価として深部腱反射、病的反射、感覚障害、協調運動障害の有無を確認します。
認知機能検査として改訂長谷川式簡易知能評価スケール（HDS-R）、Mini-Mental State Examination（MMSE）、Montreal Cognitive Assessment（MoCA）を実施しますが、変動性のため複数回の評価が必要です。時計描画テスト、立方体模写などで視空間認知能力を評価します。
バイタルサイン測定では臥位と立位での血圧測定により起立性低血圧の有無を評価します。画像検査では頭部MRI、CTで海馬の萎縮程度（アルツハイマー型より軽度）、後頭葉の血流低下、脳幹の萎縮を確認します。MIBG心筋シンチグラフィーでは心臓交感神経の障害を評価します。ドパミントランスポーターシンチグラフィー（DATスキャン）では線条体のドパミン取り込み低下を確認します。
評価で何をみるか
レビー小体型認知症の評価では以下の項目を包括的に評価します。
認知機能として改訂長谷川式簡易知能評価スケール（HDS-R）の得点、MMSE得点、MoCA得点、時計描画テストの結果、立方体模写の正確性、視空間認知能力（線分二等分テスト、視覚性注意課題）、注意機能（Trail Making Test、数字抹消試験）、遂行機能（Frontal Assessment Battery）、エピソード記憶、意味記憶を評価します。
認知機能の変動性として1日の中での変動パターン（時間帯別の覚醒レベル）、日による変動（良い日と悪い日の差）、変動の頻度と予測可能性、注意力の変動、会話の明瞭さの変動を記録します。
幻視の評価として幻視の頻度（1日あたり、1週間あたり）、幻視の内容（人物、動物、虫、物体）、幻視の具体性と詳細さ、幻視の出現時間帯、幻視の持続時間、幻視に対する本人の反応（怖がる、話しかける、無視する）、幻視と認識しているか否かを確認します。
パーキンソニズムの評価としてUnified Parkinson's Disease Rating Scale（UPDRS）、Hoehn-Yahr重症度分類、安静時振戦の有無と程度、筋固縮の程度（Modified Ashworth Scale）、動作緩慢の程度（指タップテスト、手の開閉運動）、姿勢反射障害（プルテスト）、歩行速度（10m歩行テスト）、歩幅、ケイデンス、歩隔、方向転換に要する歩数とバランスを評価します。
レム睡眠行動異常症として睡眠中の異常行動の頻度、異常行動の内容（叫ぶ、手足を動かす、起き上がる）、夢内容の行動化、本人または同室者への危険性、睡眠ポリグラフ検査でのレム睡眠時の筋緊張消失の欠如を評価します。
自律神経症状として起立性低血圧（臥位から立位での収縮期血圧の低下度）、立ちくらみやめまいの頻度、失神の既往、便秘の程度（排便回数、Bristol便形状スケール）、尿失禁の有無と頻度、発汗異常、唾液分泌異常を確認します。
バランスと転倒リスクとしてBerg Balance Scale、Functional Reach Test、Timed Up and Go Test（TUG）、片脚立位時間、転倒歴（過去6ヶ月間の回数）、転倒に対する恐怖感（Falls Efficacy Scale）を評価します。
日常生活動作としてBarthel Index、機能的自立度評価表（FIM）、Instrumental Activities of Daily Living（IADL）、更衣動作、食事動作、入浴動作、トイレ動作の自立度を評価します。
精神症状として抑うつ（Geriatric Depression Scale）、不安、アパシー（Apathy Scale）、せん妄の有無、妄想の内容と頻度、興奮や攻撃性を評価します。
臨床でよく出る問題
レビー小体型認知症に関連して臨床でよく遭遇する問題は以下の通りです。
転倒と骨折は最も頻度の高い重大な問題です。パーキンソニズムによる歩行障害、姿勢反射障害、起立性低血圧、認知機能の変動、幻視への反応などが複合的に転倒リスクを高めます。大腿骨頸部骨折、橈骨遠位端骨折、脊椎圧迫骨折を起こしやすく、骨折後の廃用症候群や寝たきりのリスクがあります。
薬剤過敏性により抗精神病薬（特に定型抗精神病薬）に対して過剰反応を示し、急激な意識レベルの低下、パーキンソニズムの著明な悪化、嚥下障害、誤嚥性肺炎、悪性症候群様の状態を引き起こすことがあります。
誤嚥性肺炎はパーキンソニズムによる嚥下機能低下、唾液分泌過多、咳嗽反射の減弱、認知機能障害による食事動作の拙劣さにより高頻度に発症します。幻視への対応困難として本人にとってリアルな幻視であるため、否定すると混乱や興奮を招きます。家族や介護者が適切な対応方法を理解していないと介護負担が増大します。
認知機能の変動による介護困難として日や時間帯によって自立度が大きく変動するため、介護計画の立案が難しく、家族や介護者の混乱を招きます。起立性低血圧による失神は立位や起立時に血圧が急激に低下し、失神や転倒を起こします。特に食後、排尿後、入浴後に生じやすいです。
レム睡眠行動異常症による外傷は睡眠中の激しい動作により本人や同室者が外傷を負うことがあります。夜間せん妄と幻視が重なり、興奮や徘徊を引き起こします。うつ症状とアパシーにより活動意欲が低下し、リハビリテーションへの参加が困難になります。社会的孤立と生活の質の低下を招きます。
嚥下障害と栄養障害はパーキンソニズムの進行に伴い嚥下機能が低下し、誤嚥、窒息、低栄養、脱水のリスクが高まります。便秘と排尿障害は自律神経障害により頑固な便秘や尿失禁、尿閉が生じ、生活の質を著しく低下させます。
起こりやすい要因
レビー小体型認知症が生じる要因には以下があります。
病理学的要因としてα-シヌクレインタンパクの異常な凝集と蓄積が根本的な原因です。レビー小体が大脳皮質、特に後頭葉、側頭葉、前頭葉に広範に出現します。脳幹の黒質にもレビー小体が蓄積し、ドパミン神経細胞の変性を引き起こします。
遺伝的要因として家族性のレビー小体型認知症は稀ですが、α-シヌクレイン遺伝子（SNCA）、グルコセレブロシダーゼ遺伝子（GBA）、アポリポ蛋白E4（APOE4）遺伝子変異がリスク因子となります。年齢として加齢は最大のリスク因子であり、60歳以降に発症することが多く、70〜80歳代に好発します。
性別として男性にやや多い傾向があります。パーキンソン病の既往があるとパーキンソン病認知症（PDD）として認知症を発症するリスクが高まります。レム睡眠行動異常症の既往は将来的にレビー小体型認知症やパーキンソン病を発症するリスクが高いことが知られています。
生活習慣として喫煙はリスク因子となる可能性があります。頭部外傷の既往、農薬や有機溶剤への曝露もリスク因子として指摘されています。
注意したい症状
レビー小体型認知症において特に注意すべき症状は以下です。
急激な認知機能の悪化や意識レベルの低下は薬剤性（抗精神病薬）、脱水、感染症、電解質異常などによるせん妄の可能性があり、原因検索と早急な対応が必要です。繰り返す転倒や転倒後の骨折は重大な合併症につながるため、転倒予防策の強化と骨折の有無の確認が必要です。
発熱、咳嗽、呼吸困難、酸素飽和度低下は誤嚥性肺炎の徴候であり、早期の抗菌薬治療と呼吸管理が必要です。食事摂取量の減少、体重減少、脱水は嚥下障害の進行や栄養状態の悪化を示し、嚥下評価と栄養管理が必要です。
起立時の失神やふらつきの頻度増加は起立性低血圧の悪化を示し、降圧薬の調整、水分摂取、弾性ストッキングなどの対策が必要です。激しい幻視や妄想、興奮、攻撃性は本人と周囲の安全を脅かすため、環境調整と薬物療法の検討が必要です。
夜間の異常行動の増悪や同室者への危険行為はレム睡眠行動異常症の悪化を示し、睡眠環境の安全対策と薬物療法が必要です。抗精神病薬投与後の急激なパーキンソニズムの悪化、高熱、筋強剛、意識障害は悪性症候群を疑い、直ちに薬剤中止と集中治療が必要です。
対応の基本
レビー小体型認知症への対応は薬物療法、非薬物療法、環境調整を統合的に行います。
薬物療法では認知機能障害に対してコリンエステラーゼ阻害薬（ドネペジル、リバスチグミン、ガランタミン）が有効で、認知機能、幻視、日常生活動作の改善が期待できます。パーキンソニズムに対してはレボドパ製剤を少量から慎重に開始しますが、精神症状を悪化させる可能性があるため注意が必要です。
レム睡眠行動異常症にはクロナゼパム、メラトニンが有効です。抑うつに対しては選択的セロトニン再取り込み阻害薬（SSRI）を使用します。起立性低血圧にはミドドリン、ドロキシドパ、フルドロコルチゾンを用います。便秘には緩下剤、浸透圧性下剤を使用します。
抗精神病薬の使用は原則として避けますが、どうしても必要な場合は非定型抗精神病薬（クエチアピン）を最小量から慎重に使用します。定型抗精神病薬は禁忌です。
非薬物療法としてリハビリテーションは運動療法、作業療法、言語聴覚療法を多職種で実施します。運動療法では歩行訓練、バランス訓練、筋力強化、柔軟性訓練により運動機能の維持と転倒予防を図ります。作業療法では日常生活動作訓練、認知機能訓練、手指巧緻動作訓練を行います。
環境調整として転倒予防のため床の段差解消、手すりの設置、照明の改善、滑りにくい床材を導入します。幻視への対応として照明を明るくし、影や暗がりを減らします。視覚的な錯覚を起こしやすい物（柄物のカーテン、複雑な模様）を避けます。
生活リズムの確立として規則正しい生活、日中の活動性向上、夜間の良質な睡眠を促します。食事環境の整備として誤嚥予防のため適切な姿勢、食形態の調整、一口量の調整、食事時間の確保を行います。
家族支援として疾患の理解促進、対応方法の指導、介護負担の軽減、レスパイトケアの活用、家族会や支援グループへの参加を促します。安全管理として転倒・骨折予防、誤嚥・窒息予防、夜間の異常行動への対策、車の運転中止を徹底します。
リハビリの視点
レビー小体型認知症のリハビリテーションでは以下の視点が重要です。
認知機能の変動への対応が最も特徴的です。調子の良い時間帯を見極めてリハビリテーションを実施します。午前中が比較的覚醒レベルが高いことが多いですが、個人差があるため個別に評価します。無理に訓練を進めず、その日の状態に応じて内容や負荷を柔軟に調整します。
転倒予防が最優先課題です。パーキンソニズムによる姿勢反射障害、小刻み歩行、すくみ足、起立性低血圧、幻視への反応などが転倒リスクを高めます。常に見守りまたは介助を行い、安全な環境で訓練します。バランス訓練、歩行訓練、筋力強化を段階的に実施します。
運動療法では有酸素運動、筋力強化、柔軟性訓練、バランス訓練を組み合わせます。パーキンソニズムの改善と進行抑制に有効です。大きな動作、リズミカルな運動、視覚的・聴覚的キューイングを活用します。過度な疲労は認知機能の変動を悪化させるため、適度な負荷に留めます。
歩行訓練では大股歩行の練習、リズムに合わせた歩行、視覚的目印を利用した歩行、方向転換の安全な方法を指導します。すくみ足に対しては床に目印をつける、リズムを口に出す、足を高く上げる意識を持たせるなどの工夫が有効です。
日常生活動作訓練では更衣動作、食事動作、整容動作、トイレ動作を実際の生活場面で練習します。動作の手順を簡略化し、視覚的・言語的な手がかりを提供します。自立度の維持と介護負担の軽減を目指します。
嚥下訓練では嚥下機能評価を定期的に行い、適切な食形態と姿勢を設定します。間接訓練（嚥下体操、発声練習）と直接訓練（実際の食事場面での指導）を組み合わせます。誤嚥予防のため食事中の見守りと声かけを徹底します。
認知機能訓練では注意機能、視空間認知、遂行機能を対象とした訓練を行います。過度に難しい課題は避け、成功体験を積み重ねられる内容にします。回想法、音楽療法、園芸療法などの活動も有効です。
幻視への適切な対応を家族や介護者に指導します。否定せず、共感的に接する、安心させる声かけ、環境の明るさや見え方の調整が重要です。リハビリテーション中に幻視が出現した場合は、無理に継続せず休憩や中断も考慮します。
多職種連携により医師、看護師、薬剤師、栄養士、ソーシャルワーカーと密に情報共有します。薬剤調整の影響、栄養状態、精神状態の変化を把握し、リハビリテーションプログラムを随時修正します。
長期的視点で運動機能の維持、転倒予防、日常生活動作の自立維持、生活の質の向上を目指します。進行性疾患であるため、段階的に目標を修正し、現実的で達成可能な目標設定を行います。家族の介護負担軽減も重要な視点です。
ひとことで言うと
レビー小体型認知症とは大脳皮質にレビー小体が蓄積することで認知機能の変動、具体的な幻視、パーキンソニズム、レム睡眠行動異常症を呈する進行性の変性疾患で、転倒リスクと薬剤過敏性に注意が必要な認知症です。
関連用語
- レビー小体
- α-シヌクレイン
- 認知機能の変動
- 幻視
- パーキンソニズム
- レム睡眠行動異常症
- 薬剤過敏性
- コリンエステラーゼ阻害薬
- 起立性低血圧
- ドパミントランスポーターシンチグラフィー
- MIBG心筋シンチグラフィー
- パーキンソン病認知症
- アルツハイマー型認知症
- 転倒予防
- 誤嚥性肺炎
参考文献
Haider A, et al. Lewy Body Dementia. StatPearls. 2023
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