ギラン・バレー症候群

ギラン・バレー症候群とは

ギラン・バレー症候群（GBS）は、末梢神経および神経根に対して免疫学的な障害が生じることで発症する、急性の多発根ニューロパチーです。しびれ、筋力低下、腱反射低下を主症状とし、典型例では下肢から始まる左右対称性の筋力低下が上行していきます。重症化すると、顔面筋、嚥下機能、呼吸筋、自律神経機能にも障害が及ぶため、単なる末梢神経障害として軽くみず、急速進行性の神経疾患として捉えることが重要です。英語では Guillain-Barré syndrome（GBS）と呼ばれます。 [Source] [Source]

発症前には感染症が先行することが多く、数日から4週間程度の比較的短期間で症状が進行する点が特徴です。多くは治療と時間経過により回復しますが、呼吸不全、不整脈、血圧変動など生命に関わる合併症を伴うことがあるため、リハビリテーション職種にとっても「見逃してはいけない急性進行性麻痺」として理解しておく必要があります。 [Source] [Source]

どこでみるのか

神経内科、救急、急性期病院、回復期リハビリテーション病棟、在宅復帰支援の場面などでみられます。初発時には「足が急に入りにくい」「立ち上がれない」「歩くとふらつく」「手足がしびれる」といった訴えとして現れることがあり、整形外科的疾患や廃用、腰椎疾患と誤認されることもあります。 [Source] [Source]

また、回復期以降には、筋力低下の残存、しびれ、疼痛、易疲労性、歩行耐久性低下などへの対応が必要になるため、理学療法、作業療法、言語聴覚療法の対象として継続的に関わることがあります。急性期だけの疾患ではなく、回復過程を含めて長くみる疾患です。 [Source]

何が起こるのか

GBSでは、自己免疫反応によって末梢神経の髄鞘または軸索が障害され、神経伝導がうまくいかなくなります。その結果、筋力低下、感覚異常、腱反射低下が生じます。病型としては、急性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（AIDP）、急性運動軸索ニューロパチー（AMAN）、急性運動感覚軸索ニューロパチー（AMSAN）などがあり、眼球運動障害・失調・腱反射低下を特徴とするミラー・フィッシャー症候群も関連病型として重要です。 [Source] [Source]

典型例では、足趾や足部の異常感覚で始まり、下肢筋力低下、歩行障害、上肢への進展、顔面筋麻痺、嚥下障害、呼吸障害へと進行します。さらに自律神経障害として、頻脈・徐脈、血圧変動、不整脈、排尿排便障害などを伴うことがあり、運動機能だけでは重症度を判断できない点が臨床上の重要ポイントです。 [Source] [Source]

主な症状

足部や手指のしびれ、ピリピリ感、異常感覚
下肢から始まる左右対称性の筋力低下
歩行不安定、立ち上がり困難、階段昇降困難
腱反射低下または消失
顔面筋麻痺、構音障害、嚥下障害
複視、眼球運動障害、失調
神経障害性疼痛、筋肉痛様疼痛、夜間痛
呼吸苦、咳嗽力低下、努力呼吸
頻脈・徐脈、血圧変動、排尿排便障害などの自律神経症状

症状のピークは発症後おおむね2週間前後でみられ、4週間以内に進行のピークに達することが多いとされます。「急に悪くなる」「昨日より明らかに力が入らない」といった進行性の経過があれば、強く疑う必要があります。 [Source] [Source]

原因として何があるのか

明確な単一原因が常に特定できるわけではありませんが、発症前に感染症が先行することが多く、特に Campylobacter jejuni による胃腸炎は代表的な関連因子として知られています。そのほか、インフルエンザ、サイトメガロウイルス、EBウイルス、Mycoplasma pneumoniae、COVID-19などが関連することがあります。 [Source] [Source]

まれに手術、外傷、ワクチン接種などの後に発症することもありますが、本質的には、何らかの免疫刺激を契機に自己免疫反応が末梢神経を障害する病態と理解されます。 [Source]

どう評価するのか

評価では、発症時期、進行速度、筋力低下の分布、左右差、腱反射、感覚障害、脳神経症状、呼吸状態、自律神経症状を系統的に確認します。特に、下肢から上肢へ広がる上行性の筋力低下、歩行能力の短期間での低下、顔面筋麻痺、嚥下障害、頸部筋力低下、咳嗽力低下の有無は重要です。 [Source] [Source]

医療機関では、病歴と神経学的診察に加えて、脳脊髄液検査、神経伝導検査、筋電図などが診断補助として行われます。脳脊髄液では蛋白上昇に対して細胞数増加が目立たないアルブミン細胞解離が典型的です。ただし初期には所見が明瞭でないこともあるため、検査だけでなく進行性の臨床像を重視する必要があります。 [Source] [Source]

注意すべき所見

最も注意すべきなのは、呼吸筋障害、球麻痺、自律神経障害、急速進行性の四肢筋力低下です。仰臥位での呼吸苦、会話時の息切れ、咳嗽力低下、唾液でむせる、嚥下困難、頻脈・徐脈、著明な血圧変動、不整脈などは重症化のサインであり、救急対応や集中治療管理が必要になることがあります。 [Source] [Source]

また、長期臥床に伴う深部静脈血栓症、褥瘡、拘縮、廃用、疼痛の遷延にも注意が必要です。リハビリテーション中に「筋力が弱いから鍛える」と短絡せず、全身状態、安全性、疲労、自律神経反応を優先して負荷設定を行うことが重要です。 [Source]

どう対応するのか

治療の基本は入院管理と全身状態の監視であり、標準的な免疫治療として免疫グロブリン静注療法（IVIG）または血漿交換が行われます。これらは回復促進に有効とされ、疼痛管理、呼吸管理、血栓予防、褥瘡予防、栄養管理、嚥下管理などの支持療法も同時に重要です。 [Source] [Source]

リハビリテーションでは、急性期は関節可動域維持、ポジショニング、体位変換、呼吸理学療法、二次的合併症予防が中心になります。回復期には、疲労やオーバーワークに注意しながら、座位、起立、移乗、歩行、上肢機能、ADLの再獲得を段階的に進めます。回復後も易疲労性、しびれ、筋力低下が残ることがあるため、生活復帰支援やセルフマネジメント指導まで含めて対応することが大切です。 [Source] [Source]